¿Qué es la demencia frontotemporal?

Dra. Margarita Aveiga

Neurologo

Se trata de una condición neurodegenerativa que se presenta principalmente en personas de mediana edad, entre los 45 y 65 años, con una prevalencia de 200 por cada 100 000 habitantes, afecta de igual manera a hombres y mujeres. Esta patología engloba tres variantes principales cuyos síntomas aparecen de forma progresiva y están asociados a la degeneración de la corteza cerebral frontal, área involucrada en la planificación de tareas y pensamientos, control de impulsos, inhibición, comportamiento y lenguaje en especial fluidez y formación de palabras/frases.

La corteza de los lóbulos temporales también se ve afectada de manera más tardía y en menor grado, con síntomas como: pérdida de memoria, dificultad para la comprensión de lenguaje y reconocimiento de rostros, y finalmente las regiones subcorticales también sufren cambios con posterior alteración de marcha, presencia de movimientos involuntarios, movilidad limitada y pérdida de control de esfínteres, los cambios así como la muerte neuronal se justifican por la acumulación de sustancias anómalas como proteína Tau, células de Pick, proteína TDP-43 entre otras, esta enfermedad tiene una causa genética en un 10-25% de los casos.

En la actualidad existen 3 variantes:

• Demencia frontotemporal comportamental: La mitad de los pacientes presentan este subtipo, se caracteriza por cambios progresivos e importantes en el comportamiento y personalidad como por ejemplo: desinhibición, realizar comentarios o actos inapropiados, invadir el espacio personal de los demás, impaciencia con la necesidad que se haga todo de inmediato y de a su manera. También puede haber síntomas de apatía con pérdida de interés para realizar actividades que antes eran placenteras, aislamiento social, y pérdida de empatía con los demás, cambios en alimentación con impulso por comer muchos dulces, o comida chatarra e incluso llevar la boca, objetos no comestibles. 

• Afasia primariamente progresiva: Predominan la alteración para elaborar el lenguaje, que se manifiesta por dificultad para: nombrar objetos y utilizar las palabras adecuadas, tendencia por crear palabras nuevas o no ser capaz de expresar verbalmente las ideas, lo cual lleva a dejar de expresar y/o comprender el lenguaje tanto oral como escrito, en fases moderada/avanzada se sumaran alteraciones de comportamiento y personalidad

• Demencia Semántica: Se pierde la capacidad para entender el lenguaje, pero el habla puede ser fluida, un dato curioso es que pueden adquirir habilidades artísticas nuevas como por ejemplo el dibujo y la pintura, realizándolos incluso de manera compulsiva, los cambios en comportamiento y personalidad son más tempranos que en la afasia progresiva.

Existe un consenso respecto a las características de los síntomas que nos ayudan a diagnosticar este tipo de demencia, para su diagnóstico es necesario realizar una historia clínica detallada, aplicar cuestionarios al paciente y al cuidador, examinar al paciente en búsqueda de señales características de cambios del lóbulo frontal, temporal y buscar alteración de movimientos y marcha, además es aconsejable realizar exámenes de laboratorio junto con tomografía/resonancia magnética para excluir otras enfermedades que presentan síntomas parecidos.

La evaluación y seguimiento neuropsicológico son de utilidad para controlar los síntomas y valorar la progresión, por lo tanto, es recomendable siempre trabajar juntos, como parte del tratamiento no farmacológico también es importante realizar terapia cognitiva-conductual, terapia fonoaudiológica para habla y deglución, terapia física para mejorar la forma de caminar, equilibrio y mantener los músculos en forma.

Actualmente, los medicamentos se centran en mejorar los síntomas y la calidad de vida del paciente y sus cuidadores, se recomienda medicación antidepresivo y para ansiedad que también puede ayudar con las alteraciones de comportamiento e impulsividad, medicación antipsicótica para síntomas de agitación y agresividad e incluso se puede recomendar medicación estabilizadora de humor; cada paciente debe tener una terapia ajustada a sus necesidades y no debemos olvidar el cuidado del cuidador mediante una red de apoyo multidisciplinaria.

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